多囊肾又叫Potter(Ⅰ)综合症、Perlmann综合症、囊胞肾等，它是一种普遍的遗传性慢性肾脏病，其发病原因是基因缺少，对于该病的治疗方法关键以防患于未然，以出来具体掌握下什么叫多囊肾吧！
多囊肾别名Potter(Ⅰ)综合症
多囊肾是什么病？
多囊肾炎是一种影响肾脏功能和别的人体器官的疾病，肾脏功能上填满液體的囊群，称之为襄肿，肾囊肿的容积尺寸和总数伴随着个人年纪提升而迟缓地提升，比较严重影响了肾脏功能过虑血夜中废弃物的工作能力。
襄肿的生长发育会造成肾脏功能持续增大，乃至造成肾衰竭，除开肾囊肿，襄肿也很有可能在别的人体器官发展趋势，特别是肝部。
多囊肾遗传规律性
多囊肾的常染色体显性基因遗传型，其发病基因为PKD1；常染色体潜在性遗传性多囊肾为PKHD1。
1.男人女人病发概率相同；
2.爸爸妈妈有一方生病，儿女有50%得到 襄肿基因而病发，如爸爸妈妈均患本病，儿女患病率提升到75%；
3.不生病的儿女不带上襄肿基因，其下一代(孙代)也不会病发，即不容易隔辈遗传，真实不病发前多无症状，当症状出現后，病况可发展趋势迅速。
多囊肾的临床医学症状
普遍病发症包含血压高，后背或两边痛疼，尿血，不断尿道感染，结石和心脏瓣膜出现异常。除此之外，身患多囊肾炎的患者出現动脉瘤的风险性会提升，经常出現在肺动脉的大毛细血管中或是人的大脑底端的毛细血管中，动脉瘤破裂很有可能会严重危害生命。
多囊肾有什么症状
多囊肾炎有二种种类。常染色体潜在性遗传型（宝宝型）多囊肾，病发于新生儿期，临床医学较少见；常染色体显性基因遗传型（成年人型）多囊肾，常于青中老年阶段被发觉，也可在任何年纪病发。因为遗传基因的不一样，进一步分成1型和2型。
临床症状1.肾肿胀
2.肾区疼痛
3.尿血
4.血压高
5.肾功能不全
6.多囊肝
7.体能检查时可碰触一侧或两侧肾脏功能，呈包块状
多囊肾炎是一种非常普遍的遗传疾病。在其中常染色体显性基因遗传比常染色体潜在性遗传更普遍。常染色体显性基因遗传多囊肾炎患病率为1/500-1000人，而常染色体潜在性遗传患病率为1/2-4万人。
多囊肾的发病原因
多囊肾炎主要是因为PKD1，PKD2和PKHD1基因突然变化引发。
PKD1或PKD2基因突然变化可造成常染色体显性基因遗传多囊肾炎 。在其中，PKD1基因突然变化可造成1型多囊肾炎，而PKD2基因突然变化可造成2型多囊肾炎。
研究表明，这种基因参加从体细胞外传送有机化学数据信号到细胞质的全过程。PKD1、PKD2基因所制取的蛋白相互推动肾脏功能的一切正常生长发育功能。而PKD1或PKD2基因突然变化，可造成产生数千个襄肿，进而毁坏了肾脏功能和别的人体器官的一切正常功能。
具备PKD2基因突然变化的群体，多见于女士，与PKD1基因突然变化患者对比，一般生病程度比较轻，其症状如肾功能降低等通常在成年人后出現。
多囊肾的治疗方法
该病未有特异性治疗方法，主要是操纵心率和感柒能合理减缓肾功能衰退的进度，对不适合手术的病案给与用药治疗。
肾功能不全患者解决与漫性肾功能衰退的医治同样，肾绞痛发病能用各种各样止痛药，高并发感柒时要抗菌素医治，普遍的有抗心率医治，抗尿道感染医治，抗流血医治，分析等。
多囊肾的生育干涉
因为女士患者在现病史初期并不防碍妊娠及生育全过程，但现病史比较晚则易高并发血压高及孕毒症。
多囊肾属遗传病，患者的儿女出世时带上发病基因的概率为50%，因而早发现早干涉，针对减少多囊肾的产生十分关键。多囊肾患者能够 根据三代试管婴儿技术，在胚胎制取全过程时，就可以立即去除发病基因。
三代试管婴儿技术，在传统式试管婴儿基本上，添加了单基因遗传病筛查。在胚胎移植前，根据基因检验，挑选出高品质胚胎，保证宝宝已不身患基因遗传病（包含多囊肾和别的基因遗传疾病），进而提高试管成功率。
特别是在适用爱人彼此中最少一人身患单基因遗传病（或为此类遗传病的病毒携带者）及其早已生育过身患多囊肾小孩的家庭。
